Fistules artério-veineuses durales intracrâniennes

Dernière mise à jour : mardi 8 avril 2014

 Diagnostic

 1/Symptomatologie clinique

Le pic de fréquence des manifestations cliniques se situe au cours de la 5ème décennie, avec une petite prédominance féminine (55%) (16,36).
L’inversion du flux veineux et l’augmentation de pression veineuse rendent compte des signes cliniques. Parfois, une partie de la symptomatologie est due à des phénomènes associés de thrombose veineuse (cf. plus haut). Les signes cliniques sont très variables selon qu’il s’agit de signes au cours des hémorragies, ou en dehors de l’hémorragie (8,16,36). Ensuite ils varient selon la localisation et selon le type de la FAVD (4, 17).

  • Acouphènes pulsatiles : le plus fréquent des symptômes cliniques (67%des cas). Souvent homolatéral à la FAVD, rétro-mastoïdien, présent dans les FAVD intéressant les sinus transverse, sigmoïde ou pétreux supérieur, son intensité ne dépend pas de la taille ou du débit de la FAVD. Il est souvent source d’anxiété et d’insomnie, et très souvent audible à l’auscultation du crâne (21,43,50). Il peut être méconnu chez un enfant qui l’aura toujours entendu et ne le signalera pas comme un symptôme anormal. Il peut être modifié, atténué ou supprimé transitoirement par des manœuvres de compression externe des artères afférentes. Enfin, une modification ou même sa disparition spontanée justifie la réalisation d’un examen angiographique de contrôle car elle n’est pas synonyme de thrombose spontanée avec guérison de la FAVD, mais de modifications hémodynamiques ou angioarchitecturales, donc d’une modification du risque hémorragique de la FAVD.
  • Hémorragies : il s’agit de la plus redoutée des manifestations cliniques. Elles surviennent dans 20 à 23% des cas (4, 16, 21). Son risque de survenue dépend de la localisation et surtout du type de la FAVD (4,12,44). Les FAVD à drainage veineux cortical auraient un risque de rupture très supérieur (20 fois supérieur) à celui des FAVD se drainant seulement dans des sinus. Le risque annuel de saignement annuel est estimé à 2% par an (12), avec un taux de resaignement estimé entre 20 et 50% (19). Il s’agit d’hémorragies intraparenchymateuses, intraventriculaires, sous arachnoïdiennes, ou sous durales ; elles peuvent être à distance du nidus de la FAVD. Il est impossible de retrouver dans la littérature des taux de mortalité ou des indices de gravité de ces hémorragies dont la symptomatologie peut en tout cas aller de la céphalée brutale et isolée au coma avec déficit neurologique. Lorsque le volume de l’hématome ne rend pas compte de la gravité de la clinique, il faut suspecter une thrombose veineuse associée.
  • Exophtalmie pulsatile et atteintes visuelles : essentiellement pour des FAVD injectées par des artères méningées des parois du sinus caverneux qui se drainent dans le sinus caverneux, entraînant une hyperpression dans le sinus(16,12,21). Il se produit alors une exophtalmie pulsatile avec une hyperhémie conjonctivale et un dysfonctionnement des autres nerfs crânien traversant le sinus ou ses parois. En l’absence de traitement efficace de la FAVD, il existe un risque réel de perte de l’œil ou de la vision de l’œil atteint. Il peut s’agir d’une urgence thérapeutique relative.
  • Céphalées : en dehors des hémorragies et de l’hypertension intracrânienne (HIC), elles sont fréquentes (50 à 63% des cas), et seraient expliquées par la distension des sinus duraux ou par des remaniements inflammatoires des parois de ces sinus, ou par des phénomènes thrombotiques (16, 21,43). Peu spécifiques, elles augmentent à l’effort, au changement de position et à la manœuvre de Valsalva.
  • Hydrocéphalie : peu fréquente. Elle peut s’expliquer par des troubles de résorption du LCS en raison de l’hyperpression veineuse, par des épisodes itératifs d’HSA, voire par une compression de l’aqueduc de Sylvius par une veine de Galien dilatée (4,12,16,21,31).
  • Démence : dans 12% des cas. Il s’agirait d’une encéphalopathie veineuse congestive. Des observations de guérison après traitement de la FAVD ont été rapportées. Dans ces cas, des anomalies de signal de la substance blanche en IRM T2 étaient présentes avant le traitement de la FAVD (21, 31,50,51).
  • Hypertension intracrânienne : réalisant parfois des tableaux cliniques de « pseudo tumor cerebri », à différencier des HIC dites bénignes (16,21).
  • Epilepsie : des crises partielles ou généralisées sont observées dans 3 à 15 % des cas, secondaires à une complication hémorragique, ou à une irritation corticale par une ectasie veineuse (16,21).
  • Paralysie des nerfs crâniens : soit par phénomène de vol vasculaire aux dépends des artères afférentes des nerfs crâniens (vascularisés souvent par des branches méningées), soit compression directe par des dilatations veineuses (10,16,21,43,47).
  • Myélopathie progressive : lorsque la FAVD intracrânienne emprunte un drainage veineux péri-médullaire. Cette présentation clinique représente environ 3 % des cas (16). L’évolution est semblable à celle des FAVD rachidiennes : caudo-crâniale, elle débute par un syndrome du cône terminal et de la queue de cheval, sensitivo-moteur avec des troubles génito-sphinctériens (22). Initialement les symptômes sont réversibles (Congestion veineuse du cône terminal), puis irréversible (infarctus veineux). En l’absence de traitement, l’évolution se fait vers une tétraplégie définitive (53).
  • Asymptomatique : de découverte fortuite, ou au cours d’un bilan neuroradiologique dans le cadre d’un traumatisme crânien ou d’une thrombophlébite cérébrale (4, 12, 62, 65).

Au total, les signes cliniques sont divers et polymorphes, mais ceci est le résultat de l’hétérogénéité des types de FAVD et de leurs localisations possibles. D’où l’intérêt des classifications proposées (cf. plus bas).