Ependymome intramédullaire

Dernière mise à jour : mardi 10 mars 2015

 Historique

L’épendymome a été décrit pour la première fois en 1863 par Virchow (Ho 2001, C) et a été défni comme une entité histologique distincte par Bailey et Cushing en 1926 (Bailey 1926, C).

La première intervention pour l’exérèse d’une tumeur intramédullaire date de 1907 et a été réalisé par Freiherr von Eiselsberg à Vienne. (Eiselsberg 1913, C, Klekamp 2007, C). La première série a été publiée par Krause en 906 et 1908 et comportait 25 patients opérés. Le véritable pionnier de la chirurgie des tumeurs intramédullaires fut Charles A. Elsberg. Dans sa publication princeps de 1925 il reporte les résultats chirurgicaux de 13 tumeurs intramédullaires (la publication comporte entre autres 54 tumeurs intra durales et extra médullaires et 14 tumeurs extradurales). Il propose une technique en 2 temps pour les tumeurs intra médullaire : lors du premier temps une laminectomie est faite associée à une ouverture durale sans toucher la moelle, puis le patient est refermé. Plusieurs jours plus tard une ré-intervention est réalisée. Elsberg avait trouvé que lors de la seconde intervention la lésion devenait souvent exophytique et son exérèse était plus facile.(Elsberg 1925, C) Dans une réédition de son livre en 1941 il réactualise ses résultats : il a pu pratiquer une résection complète pour 7 tumeurs intramédullaires (sur un total de 19) avec un taux de mortalité de 16% pour ces tumeurs intramédullaires.(Elsberg 1941, C) la prise en charge des tumeurs intramédullaies a bénéfcié des avancées de la radiologie avec l’utilisation de la myélographie dès 1921 par Sicard et forestier et plus tard par Pieper (Pieper 1926, C) mais essentiellement par l’introduction de l’IRM dès les années 80. La chirurgie s’est améliorée grâce à l’introduction de microscope opératoire et les technique microchirurgicale, la coagulation bipolaire et le bistouri à ultrasons.

 Physiologie

Cf physiologie de la croissance tumorale (chapitre générale) Etant donné le caractère encapsulé de la lésion (Klekamp 2007, C, Brotchi 1998, C, WHO) la symptomatologie clinique résulte probablement d’une compression progressive et chronique des structures médullaires de voisinage. Les rares épendymomes anaplasiques peuvent donner des signes par envahissement de ces centres. (Lee 2002, C)

 Epidémiologie

L’incidence des tumeurs intramédullaires toute histologie confondue est de 0.65/100000/an aux Etats-Unis (http://www.cbtrus.org/reports/2007...->http://www.cbtrus.org/reports/2007-2008/2007report.pdf]). Cette incidence est de 0.3/100000/ chez les hommes et de 0.5/100000/an chez les femmes en Norvège. Dans cette étude sur une durée de 31 ans (de 1955 à 1986) seulement 77 épendymomes intramédullaires ont été diagnostiqués. L’incidence est estimée à 0.085 et 0.048/100000/an respectivement chez les hommes et les femmes. (Helseth 1989, B) dans une étude nord- américaine l’incidence des épendymomes est de 0.06/100000/an (Schellinger 2008, A). Les épendymomes représentent approximativement 18% des tumeurs intramédullaires et 60% des tumeurs gliales intramédullaires. (Wahab 2007, C)

Chez l’adulte, ce sont les tumeurs intramédullaires les plus fréquentes (60% des tumeurs intramédullaires). (Helseth, 1989, B, Miller 2000, C Guidetti 1981, C) Bien que les épendymomes puissent survenir tout au long de la vie il semble exister un pic de survenu autour de la quarantaine (41 ans chez Brtochi et Fischer, C et 42,8 ans chez Aghakhani C). Il semble aussi exister une petite prépondérance masculine (54% versus 46% pour Brtochi et Fischer et 55% versus 45% pour Aghakhani).