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Histoire naturelle

L’évolution spontanée et les risques fonctionnel et vital représentés par la présence d’une FAVD intracrânienne sont controversés dans la littérature dans où on observe de grandes divergences. En fait, ceci s’explique par la relative hétérogénéité des FAVD corrélée à une hétérogénéité de leur histoire naturelle. Ainsi, selon les différents biais de sélection qui ont pu intervenir dans les séries de patients, on trouve des résultats très discordants. Schématiquement, on peut distinguer un groupe de FAVD dont le drainage veineux se fait uniquement dans un sinus veineux sans reflux cortical, d’un second groupe de FAVD avec reflux cortical soit direct, soit via un sinus veineux.
Pour le premier groupe, il n’y a pas de risque vital, pas de risque hémorragique, et pas de risque fonctionnel invalidant. Dans la plupart des cas, elles sont non symptomatiques (découvertes fortuites) ou révélées par un symptôme non invalidant objectivement comme des acouphènes pulsatiles (57,61). Le risque de l’évolution d’une FAVD de ce type vers une FAVD avec reflux cortical n’a jamais été mis en évidence de façon spontanée ; il a cependant été observé des modifications du drainage veineux après des évènements iatrogènes (chirurgicaux, ou traitements endovasculaires partiels) ou lors de l’apparition de circonstances favorisantes (thrombose veineuse) (16,71). Des cas de guérison spontanée sont aussi observés dans presque 22 % des cas par certains auteurs (25,26)
Il faut mettre à part les FAVD du sinus caverneux pour lesquelles le risque fonctionnel ophtalmologique est certain en l’absence de tout reflux veineux cortical (27).
Pour le second groupe de FAVD, il existe un retour veineux cortical soit direct, soit via un sinus veineux à contre-courant : il y aura alors gêne plus ou moins importante au retour veineux encéphalique, hyperpression sanguine dans le secteur veineux intracrânien et éventuellement aussi, des phénomènes d’ischémie veineuse (21,31). La présence d’un reflux veineux cortical conditionne l’apparition de manifestations cliniques sévères et évolutives, d’accidents hémorragiques et de thromboses veineuses graves (36). La fréquence de ces accidents hémorragiques est diversement appréciée dans la littérature mais va de 2 à 15 % /an. En tous cas, ce risque est estimé 20 fois supérieur à celui des FAVD sans reflux cortical. D’autre part, de nombreux auteurs estiment que 20 à 50 % des patients porteurs d’une telle FAVD rompue récemment, vont présenter une récidive hémorragique dans les 3 semaines suivantes (19,36,39,40,57,62).
En dehors des accidents hémorragiques, d’autres manifestations neurologiques graves dues au mauvais drainage et à l’hyperpression veineuse sont décrites dans 40 à 97 % des cas selon le retentissement veineux cortical de la FAVD (12).

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