Encyclopædia Neurochirurgica
Médulloblastomes de l’enfant
VII. Traitements
Le traitement standard repose sur l’exérèse de la tumeur, l’irradiation de l’ensemble du système nerveux central, hormis chez les enfants âgés de moins de 5 ans, et la chimiothérapie selon différentes modalités. Jusqu’à présent la stratification en groupes de risque reposait sur l’âge et l’existence d’un résidu tumoral et/ou de métastases. La distinction de cinq sous-types histologiques et surtout l’apport de la biologie moléculaire permet actuellement de définir de nouveaux paradigmes pour la prise en charge multidisciplinaire de cette pathologie (20). Enfin, une meilleure connaissance des mécanismes moléculaires à l’origine du développement des différents types de médulloblastomes ouvre la perspective de thérapies moléculaires ciblées, actuellement à l’essai chez certains patients en rechute.
La classification utilisée dans la majorité des séries publiées est celle de Chang (12) basée sur une revue des comptes-rendus opératoires et d’autopsie réalisée il y a 45 ans. Cette classification n’a plus de raison d’être utilisée du fait des progrès de l’imagerie, de l’absence d’impact sur la survie de la taille de la tumeur (T) ni de la différenciation entre les localisations métastatiques encéphaliques ou médullaires (M2 ou M3). De nouvelles propositions de classification ont été proposées (18) mais aucune ne fait actuellement référence, l’important étant de bien préciser la qualité de l’exérèse chirurgicale en analysant le compte-rendu opératoire et l’IRM réalisée dans les 48 heures suivant l’exérèse.
Les médulloblastomes sont actuellement distingués en 2 groupes :
les médulloblastomes à « risque standard » :
Exérèse totale ou subtotale (absence de reliquat tumoral identifiable en IRM, ou résidu d’une surface < 1,5 cm2 sur une coupe axiale d’IRM), absence de métastase sustentorielle ou le long de l’axe spinal, absence de dissémination méningée ; les médulloblastomes à « haut risque » :
Reliquat tumoral > 1,5 cm2, et/ou, existence de métastases sustentorielles ou le long de l’axe spinal, et/ou présence d’un envahissement du liquide cérébro-spinal.
Classification en biologie moléculaire (Tableau I)
Tableau I. Classification des médulloblastomes à l’aide de la biologie moléculaire (4 groupes)
- Tableau I.
- Tableau I. Classification des médulloblastomes à l’aide de la biologie moléculaire (4 groupes)
La conduite thérapeutique est également guidée par l’âge de l’enfant. Chez les enfants les plus jeunes, les études actuelles cherchent à éviter ou retarder l’irradiation du SNC en raison des effets délétères de l’irradiation sur le système nerveux en développement (cf infra). La borne d’âge en dessous de laquelle l’irradiation de l’ensemble du SNC est évitée dépend des études en cours ; elle est actuellement fixée à cinq ans.
Le bilan préopératoire comporte un examen ophtalmologique à la recherche de signes d’hypertension intracrânienne (œdème papillaire surtout) et sert de référence pour le suivi ophtalmologique.