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I. Introduction Définition

Le médulloblastome (MB) est une tumeur primitive neuro-ectodermique (PNET) localisée au niveau de la fosse cérébrale postérieure (FCP). Il s’agit d’une lésion tumorale maligne du cervelet, de grade IV de l’OMS, avec une différentiation neuronale prédominante et une tendance à disséminer via les voies de circulation du liquide cérébro-spinal (LCS) (37). Il représente 40 % des tumeurs cérébelleuses, 15 % de l’ensemble des tumeurs cérébrales et la première cause de tumeur cérébrale maligne chez l’enfant (54). On estime à 150 le nombre de nouveaux cas annuels diagnostiqué en France. Le taux de survie global à cinq ans est de l’ordre de 75% à 80 % en l’absence de métastases qui représentent l’un des principaux facteurs pronostiques (5, 25). L’ensemble des progrès dans la stratification des patients aboutit à des sous-groupes composés de peu de cas et nécessite une collaboration au niveau international afin d’harmoniser les stratégies diagnostiques, thérapeutiques et de suivi à long terme.

II. Historique

La dénomination “médulloblastome” a été introduite initialement par Percival Bailey, qui travaillait en collaboration avec Harvey Cushing : « In 1925, I isolated a type of glioma which occurs chiefly in the center of the cerebellum of children for which I suggested the name medulloblastoma.” (3). Par la suite, Harvey Cushing publia une étude très complète concernant cette entité tumorale (14). Le terme demeurera jusqu’à nos jours. Il est intéressant de noter que pour ces auteurs, le MB est supposé être une tumeur gliale, alors même que les descriptions des préparations histologiques sont très précises et comparables à celles effectuées actuellement. Nous invitons le lecteur intéressé par l’historique du MB à se reporter à l’article de Rutka et Hoffman (59).

III. Histoire naturelle

L’histoire naturelle des tumeurs neurectodermiques primitives reste encore débattue (4). Ces tumeurs, en FCP, ont néanmoins tendance à infiltrer le quatrième ventricule et de manière non exceptionnelle son plancher. Le MB peut disséminer le long du névraxe, pour presque 1 enfant sur trois et de manière exceptionnelle en dehors du névraxe (cf paragraphes suivants). La tumeur a pour origine le vermis cérébelleux dans 75% des cas (puis elle envahit le quatrième ventricule) ; elle est plus rarement située au niveau des hémisphères (37).

Comme pour toute tumeur maligne du SNC, la durée des symptômes avant d’aboutir au diagnostic est sensée être relativement courte, en tout cas plus courte que pour les lésions bénignes ou de bas grade. Néanmoins, cet intervalle peut être très variable pour les enfants atteints de MB (6, 31, 70). Dans une importante série prospective, le délai avant diagnostic s’échelonne de 0 à 2 ans, avec une médiane à 2 mois (23).

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